Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
2
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
DOI: https://doi.org/10.46296/gt.v9i17.0340  
ENFERMEDADES AUTOINMUNES QUE COMPROMETEN NARIZ, CAVIDAD  
ORAL Y PIEL: REVISIÓN CRÍTICA ORL-DERMATOLÓGICA  
AUTOIMMUNE DISEASES INVOLVING THE NOSE, ORAL CAVITY, AND  
SKIN: A CRITICAL ENT-DERMATOLOGIC REVIEW  
1
2
Triana-Pomare Aldwin José ; Diaz-Muñoz Monica Viviana ; Alférez-Alvarado Karen  
3
4
5
Vanessa ; Alfonso-Rodríguez Jhon Alexander ; Alfonso-Rodriguez Juan Carlos ;  
6
7
Beltran-Villarraga Andrea Cecilia ; Millán-Guerrero Laura Camila ;  
Céspedes-Martínez Vivian Aurora ; Montoya-Medina Andrea Marcela  
8
9
1
Universidad del Cauca. Popayán, Colombia.  
Correo: aldwintria@unicauca.edu.co. ORCID ID: https://orcid.org0009-0003-8637-0909.  
2
Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia.  
Correo: mviviana.diaz@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0001-3806-3993.  
3
Universidad Cooperativa de Colombia. Villavicencio, Colombia. Correo:  
alferezalvaradokarenvanesa@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0001-8271-9048.  
4
Universidad Cooperativa de Colombia. Villavicencio, Colombia.  
Correo: jhonalexmd1234@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0001-8866-456X.  
5
Universidad Cooperativa de Colombia. Villavicencio, Colombia.  
Correo: juancarlosalfonso2001@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0007-2798-0933.  
6
Fundación Universitaria Sanitas. Bogotá, Colombia.  
Correo: andreavillarraga34@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0007-3245-9448.  
7
Pontificia Universidad Javeriana. Bogotá, Colombia.  
Correo: millan-l@javeriana.edu.co. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0001-3000-1130.  
8
Unidad Central del Valle del Cauca. Tuluá, Colombia.  
Correo: viviancespedes94@hotmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0001-1771-1656.  
9
Universidad Libre seccional Cali. Cali, Colombia. Correo:  
andreamontoyamedina4@gmail.com. ORCID ID: https://orcid.org/0009-0005-1588-9142.  
Resumen  
Las enfermedades autoinmunes sistémicas a menudo presentan manifestaciones en piel y  
mucosas nasales u orales que pueden preceder o reflejar la actividad de la enfermedad. Este  
artículo realiza una revisión crítica de cinco entidades clave: lupus eritematoso sistémico,  
dermatomiositis, síndrome de Sjögren, pénfigo (vulgar y foliáceo) y penfigoide de las membranas  
mucosas. Se abordan sus manifestaciones otorrinolaringológicas y dermatológicas, resaltando  
la correlación clínico-patológica entre lesiones cutáneas y mucosas como marcadores de  
actividad sistémica. Asimismo, se discuten factores pronósticos según los patrones  
dermatológicos – por ejemplo, lesiones mucosas extensas asociadas a enfermedad más severa  
–
e importancia de la biopsia combinada de piel y mucosa para un diagnóstico definitivo  
temprano. Se incluyen recomendaciones actuales de manejo multidisciplinario y avances  
terapéuticos que han mejorado el pronóstico, como el uso de terapias biológicas en pénfigo. Esta  
síntesis, sustentada en literatura de la última década, enfatiza la necesidad de un enfoque  
conjunto entre dermatología, reumatología y otorrinolaringología para optimizar la detección y  
tratamiento de estas enfermedades poco frecuentes, pero potencialmente graves.  
Palabras claves: Lupus eritematoso sistémico; Dermatomiositis; Síndrome de Sjögren; Pénfigo  
vulgar; Penfigoide de membranas mucosas.  
Información del manuscrito:  
Fecha de recepción: 08 de octubre de 2025.  
Fecha de aceptación: 18 de diciembre de 2025.  
Fecha de publicación: 10 de enero de 2026.  
182  
Triana-Pomare et al. (2026)  
Abstract  
Systemic autoimmune diseases often present with skin and mucosal lesions in the nasal or oral  
cavity that may precede or reflect overall disease activity. This article provides a critical review of  
five key entities: systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, Sjögren’s syndrome,  
pemphigus (vulgaris and foliaceus), and mucous membrane pemphigoid. We examine their  
otorhinolaryngologic and dermatologic manifestations, highlighting clinicopathologic correlations  
between cutaneous and mucosal lesions as markers of systemic disease activity. We also discuss  
prognostic factors according to dermatologic patterns – for example, extensive mucosal  
involvement associated with more severe disease – and the importance of combined skin and  
mucosal biopsy for early definitive diagnosis. Current recommendations for multidisciplinary  
management and recent therapeutic advances (such as biologic therapy in pemphigus) that have  
improved outcomes are included. This review, grounded in literature from the past decade,  
emphasizes the need for a combined dermatology–rheumatology–ENT approach to optimize the  
detection and treatment of these uncommon but potentially severe diseases.  
Keywords: Systemic lupus erythematosus; Dermatomyositis; Sjögren’s syndrome; Pemphigus  
vulgaris; Mucous membrane pemphigoid.  
pueden ser el signo inicial de lupus  
1. Introducción  
eritematoso sistémico (LES) o de  
pénfigo vulgar, aun antes de que se  
presenten síntomas sistémicos【2】  
Las enfermedades autoinmunes  
constituyen un grupo heterogéneo  
de trastornos caracterizados por una  
respuesta inmunitaria aberrante  
contra órganos y tejidos propios. En  
las últimas décadas se ha observado  
un incremento en la prevalencia  
global de estas patologías【1】.  
.
De igual modo, la sequedad de  
mucosas nasales y orales en el  
síndrome de Sjögren (SS) puede  
orientar al diagnóstico en pacientes  
con síntomas inespecíficos de ojos y  
boca seca.  
Dentro de sus manifestaciones  
clínicas, las lesiones mucocutáneas  
ocupan un lugar destacado. A  
menudo, signos en la piel o en las  
Esta revisión se enfoca en cinco  
enfermedades autoinmunes con  
compromiso prominente de nariz,  
cavidad LES,  
dermatomiositis (DM), SS, pénfigos  
formas vulgar foliácea)  
penfigoide de membranas mucosas  
PMM). Se seleccionaron por su  
relevancia en las especialidades de  
oral  
y
piel:  
mucosas  
son  
las  
primeras  
manifestaciones de una enfermedad  
autoinmune sistémica, lo que  
subraya el papel crítico del  
(
y
y
(
dermatólogo,  
odontólogo  
u
otorrinolaringólogo en la detección  
reumatología,  
dermatología  
dado  
y
precoz【2】.  
Por  
ejemplo,  
indoloras  
otorrinolaringología,  
que  
ulceraciones  
orales  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
2
comparten la característica de  
afectar tanto la piel como las  
mucosas respiratorias superiores y/o  
intensivo de ciertos subgrupos de  
pacientes.  
Otro eje crítico es la importancia  
diagnóstica de la biopsia cutánea y/o  
de mucosas. Muchas de estas  
orales.  
Estas  
manifestaciones  
mucocutáneas no solo producen  
morbimortalidad local (por ejemplo,  
ulceraciones dolorosas, cicatrices y  
deformidades) sino que también  
enfermedades  
confirmación  
requieren  
histopatológica  
e
inmunopatológica. Se enfatiza el  
rendimiento diagnóstico de combinar  
sirven  
como  
marcadores  
de  
actividad o severidad sistémica. Así,  
la presencia de ciertas lesiones en  
mucosas nasales u orales puede  
biopsias de piel  
y
mucosa,  
de  
incluyendo técnicas  
inmunofluorescencia directa, para  
aumentar la sensibilidad diagnóstica  
correlacionarse con brotes  
o
complicaciones internas de la  
enfermedad de base【3】. Un  
objetivo central de este artículo es  
en  
patologías  
ampollosas  
autoinmunes como el pénfigo y el  
penfigoide【17】【18】. Del mismo  
analizar  
esa  
correlación  
modo, en LES la demostración de  
depósitos inmunes en piel (banda  
lúpica) o en mucosa puede apoyar el  
diagnóstico cuando las serologías  
son dudosas, y en SS la biopsia de  
glándulas salivales menores es un  
pilar diagnóstico.  
mucocutánea y cómo puede guiar al  
clínico en la evaluación y pronóstico  
del paciente.  
Asimismo, se abordan factores  
pronósticos asociados al patrón  
dermatológico  
o
mucoso. Por  
ejemplo, en pénfigo vulgar la  
afectación extensa de mucosas se  
asocia a una enfermedad más grave  
y refractaria, mientras que en SS la  
presencia de vasculitis cutánea  
Finalmente, esta revisión incorpora  
avances terapéuticos recientes y la  
necesidad un enfoque  
multidisciplinario. Tratamientos  
biológicos dirigidos (p. ej., rituximab  
en pénfigo) han mejorado  
de  
(púrpura) se vincula con mayor  
riesgo de linfoma【9】. Identificar  
significativamente el pronóstico de  
estos hallazgos tiene implicaciones  
en el seguimiento y tratamiento  
algunas de estas enfermedades【16  
】
. Dada la complejidad de su  
184  
Triana-Pomare et al. (2026)  
manejo, se destaca la cooperación  
entre dermatólogos, reumatólogos,  
especialistas ORL, oftalmólogos y  
odontólogos, según corresponda,  
para brindar una atención integral.  
Un enfoque multidisciplinario no solo  
facilita el diagnóstico oportuno sino  
que también optimiza el manejo de  
manifestaciones localizadas (como  
cuidado oral y nasal) y el control  
sistémico de la enfermedad【19】.  
membrane pemphigoid AND nasal  
AND oral”, entre otros. También se  
consultaron libros de referencia y  
consensos recientes de sociedades  
médicas  
(dermatología,  
reumatología y otorrinolaringología).  
Como criterios de inclusión se  
consideraron estudios realizados en  
población  
adulta con  
mucocutáneas  
manifestaciones  
pertinentes a las enfermedades de  
interés. Se excluyeron reportes  
enfocados  
modelos  
exclusivamente  
en  
en  
no  
2
. Metodología  
animales  
o
Se realizó una búsqueda exhaustiva  
de la literatura en bases de datos  
enfermedades  
autoinmunes  
relacionadas con compromiso de  
piel/mucosas de vía aérea superior.  
La selección final incluyó más de 20  
fuentes primarias y secundarias. La  
revisión de la literatura se organizó  
por enfermedad, extrayendo de cada  
fuente datos sobre epidemiología,  
manifestaciones clínicas cutáneas y  
ORL, correlación clínico-serológica,  
indexadas  
(PubMed-MEDLINE,  
Scopus y Embase) enfocada en los  
últimos 10 años (2015-2025). Se  
priorizaron artículos de revisión  
sistemática, metanálisis, guías de  
práctica clínica, ensayos clínicos y  
estudios observacionales relevantes  
en humanos, publicados en inglés o  
español. Los términos de búsqueda  
métodos  
diagnósticos  
incluyeron  
palabras  
combinaciones  
clave como  
de  
(
especialmente hallazgos de biopsia  
“lupus  
e
inmunopatología)  
y
erythematosus AND oral ulcers AND  
consideraciones  
relevantes.  
terapéuticas  
nasal lesions”, “dermatomyositis  
AND involvement”,  
mucosal  
Siguiendo las normas de artículos de  
revisión, en la introducción se  
plantea la relevancia del tema y los  
“
Sjögren’s syndrome AND nasal  
dryness AND oral”, “pemphigus AND  
oral mucosa AND ENT”, “mucous  
objetivos  
de  
la  
revisión.  
185  
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026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
2
Posteriormente, en el desarrollo, se  
discuten las características de cada  
fotosensibilidad  
o
alopecia no  
cicatricial. En cuanto a las mucosas,  
las ulceraciones orales se reconocen  
como una manifestación común y de  
valor diagnóstico. Un meta-análisis  
reciente (113 estudios, >53.000  
pacientes) estimó que alrededor del  
30% de los pacientes con LES  
presentan lesiones en la mucosa  
oral, típicamente úlceras indoloras【  
enfermedad  
subapartados  
enfatizando  
mencionados  
autoinmune  
en  
separados,  
los  
ejes  
críticos  
(correlación  
mucocutánea, factores pronósticos y  
rol de la biopsia). Se incorporan  
tablas sintéticas para resumir  
información clave. Todas las  
afirmaciones están respaldadas con  
referencias bibliográficas en estilo  
Vancouver (números secuenciales).  
3】. Estas úlceras suelen localizarse  
en el paladar duro, carrillos o encías,  
con bordes eritematosos y a veces  
cubiertas por placas blanquecinas,  
pudiendo pasar desapercibidas por  
Finalmente,  
en  
la  
discusión/conclusiones se integran  
los hallazgos, destacando mensajes  
clave y vacíos de conocimiento  
identificados.  
su  
carácter  
generalmente  
asintomático. Su presencia se asocia  
significativamente a la actividad del  
LES –de hecho, las úlceras orales  
están incluidas en índices de  
actividad como el SLEDAI– y pueden  
recrudecer durante los brotes lúpicos  
Lupus eritematoso sistémico  
El lupus eritematoso sistémico (LES)  
es una enfermedad autoinmune  
sistémica prototípica que puede  
【
3】. Las nuevas clasificaciones de  
afectar  
virtualmente cualquier  
Las manifestaciones  
LES (EULAR/ACR 2019) continúan  
considerando las úlceras orales o  
nasales como criterio clínico,  
reconociendo su especificidad para  
LES en contexto adecuado【4】.  
órgano.  
mucocutáneas son sumamente  
frecuentes en LES, al punto de  
formar parte de los criterios de  
clasificación actuales【4】. Entre el  
Lesiones nasofaríngeas: además de  
las úlceras orales, el lupus puede  
afectar la mucosa nasal, aunque con  
menor frecuencia. Se describen  
7
0% y 80% de los pacientes con LES  
presentarán lesiones cutáneas en  
algún momento, desde el clásico  
rash malar hasta lesiones discoides,  
186  
Triana-Pomare et al. (2026)  
úlceras nasales o nasofaríngeas, a  
menudo también indoloras, que  
pueden manifestarse como costras  
hemáticas o epistaxis leve crónica.  
En series antiguas se reportaba  
compromiso de mucosa nasal en  
orales activas suelen acompañar  
periodos de mayor actividad  
inmunológica y pueden coincidir con  
exacerbaciones de compromiso  
articular, hematológico u otros【3】.  
De igual modo, el desarrollo de  
~
2–3% de pacientes con LES【2】,  
lesiones  
(pápulas  
cutáneas  
vasculíticas  
livideces  
aunque estudios más recientes  
purpúricas,  
sugieren  
que  
podría  
ser  
la  
reticulares) indica frecuentemente  
una activación intensa del  
presencia de  
antifosfolipídicos  
infradiagnosticado debido  
a
escasa sintomatología. En casos  
aislados, una vasculitis lúpica severa  
puede ocasionar perforación del  
tabique nasal e incluso del paladar.  
Por ejemplo, se ha publicado el caso  
de una adolescente con LES activo  
complemento  
anticuerpos  
y
o
crioglobulinas, asociándose a riesgo  
de nefritis o afectación del SNC. La  
identificación  
de  
determinadas  
lesiones cutáneas puede, por tanto,  
servir como marcador pronóstico:  
por ejemplo, lesiones ampollosas  
generalizadas (lupus ampolloso)  
suelen ocurrir en LES con alta  
actividad y títulos elevados de  
antiDNA nativo, mientras que  
pacientes con lupus cutáneo crónico  
que  
desarrolló  
perforación  
simultánea del septum nasal y la  
bóveda palatina a causa de vasculitis  
y
ulceración  
isquémica,  
confirmándose lupus en la biopsia  
mucosa【5】. Estas complicaciones  
son extremadamente raras, pero  
ilustran que lesiones nasales  
persistentes en LES requieren  
evaluación cuidadosa y, de ser  
posible, biopsia para descartar daño  
vasculítico.  
(discoide) limitado a piel presentan  
menor probabilidad de  
involucramiento sistémico severo.  
No obstante, incluso lesiones  
cutáneas “quiescentes” pueden  
albergar depósitos inmunes. La  
conocida banda lúpica –depósitos  
lineales de Ig y complemento en la  
unión dermoepidérmica– puede  
observarse tanto en piel lesionada  
como en piel sana fotoexpuesta de  
Correlación  
actividad  
mucocutánea  
sistémica:  
y
las  
manifestaciones cutáneas en LES  
guardan importante correlación con  
la enfermedad sistémica. Úlceras  
187  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
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pacientes  
con  
LES  
activo.  
lúpica no es muy alta en mucosa  
Análogamente, se ha detectado  
depósito inmunológico similar en  
mucosa oral de pacientes lúpicos, lo  
cual reafirma el continuo de  
afectación mucocutánea en esta  
enfermedad. En la práctica, si un  
paciente con LES refiere nuevas  
úlceras orales o costras nasales,  
suele ser indicativo de que la  
enfermedad no está completamente  
controlada, debiendo el clínico  
buscar otras señales de actividad  
oral,  
un  
resultado  
lineal  
positivo  
de  
(deposición  
inmunorreactantes)  
apoya  
el  
diagnóstico de LES en el contexto  
clínico adecuado. En lesiones  
nasales profundas o perforaciones,  
la biopsia es crucial para distinguir si  
la causa es LES, vasculitis ANCA  
(como  
granulomatosis  
con  
poliangiitis) u otra entidad; en el LES,  
típicamente se evidenciará vasculitis  
leucocitoclástica o necrosis con  
inmunodepósitos de patrón lúpico,  
mientras que la granulomatosis de  
Wegener mostraría granulomas y  
(serositis, caída de C3/C4, etc.) e  
intensificar el tratamiento en caso  
necesario.  
ausencia  
de  
depósitos  
de  
Diagnóstico diferencial y biopsia:  
inmunoglobulinas lineales.  
las úlceras orales de LES suelen ser  
indoloras,  
lo  
cual  
ayuda  
a
En síntesis, el LES ilustra claramente  
diferenciarlas de las aftas dolorosas  
de otras condiciones (p. ej.,  
síndrome de Behçet o aftosis  
idiopática). En casos atípicos, la  
biopsia de una lesión mucosa puede  
ser de utilidad. Histológicamente, las  
úlceras lúpicas muestran cambios de  
la  
importancia  
de  
las  
manifestaciones  
ORL-  
dermatológicas en las enfermedades  
autoinmunes. Las lesiones cutáneas  
y mucosas no solo son muy  
prevalentes (mucosas afectadas en  
~30% de casos【3】) sino que  
dermatitis  
de  
interfase  
aportan criterios diagnósticos y  
reflejan la actividad inmunológica  
(degeneración vacuolar de la basal,  
infiltrado linfocítico)  
y
pueden  
sistémica.  
Su  
reconocimiento  
demostrar depósitos granulares de  
IgG, IgM y C3 en la membrana basal  
por inmunofluorescencia directa.  
Aunque la sensibilidad de la banda  
temprano –por ejemplo, por un  
dermatólogo u otorrinolaringólogo  
ante  
úlceras  
nasales/orales  
188  
Triana-Pomare et al. (2026)  
inexplicadas– puede acelerar el  
diagnóstico de LES. El manejo  
óptimo requiere tratar el lupus  
subyacente (corticoides sistémicos,  
antimaláricos e inmunosupresores) y  
cuidados locales sintomáticos (como  
dorso de articulaciones, el signo del  
chal y otras erupciones fotosensibles  
poiquilodérmicas. Sin embargo,  
tradicionalmente se ha considerado  
que la DM no compromete de forma  
significativa  
las  
mucosas,  
a
enjuagues con anestésicos  
o
diferencia de otras enfermedades  
autoinmunes. Este concepto ha  
empezado a cambiar ante reportes  
de manifestaciones orales y nasales  
poco frecuentes pero relevantes en  
DM【6】【7】.  
corticosteroides tópicos para úlceras  
bucales). Afortunadamente, con las  
terapias actuales la supervivencia de  
los pacientes con LES ha mejorado  
notablemente, y fármacos biológicos  
dirigidos (belimumab, anifrolumab)  
Manifestaciones mucosas poco  
comunes: estudios recientes y  
series de casos han documentado  
lesiones en la mucosa oral en  
pacientes con dermatomiositis. Entre  
ofrecen  
nuevas  
opciones  
especialmente para manifestaciones  
cutáneas refractarias, reduciendo la  
frecuencia de brotes mucocutáneos  
【
3】.  
las se  
encuentran: telangiectasias en las  
encías, eritema gingival,  
alteraciones  
descritas  
Dermatomiositis  
La dermatomiositis (DM) es una  
ulceraciones orales superficiales y  
áreas de atrofia mucosa con aspecto  
miopatía  
inflamatoria  
idiopática  
caracterizada por debilidad muscular  
proximal y un variado espectro de  
manifestaciones cutáneas. Si bien la  
leucoplacoide【7】.  
Las  
telangiectasias gingivales merecen  
especial atención. Se trata de vasos  
dilatados visibles en la mucosa  
gingival (especialmente maxilar  
inferior), que pueden presentarse  
como punteado eritematoso o líneas  
afectación  
principal  
es  
musculoesquelética, DM recibe su  
nombre por las lesiones cutáneas  
típicas que la acompañan (dermato-  
), las cuales pueden ser clave  
arborizantes.  
consideradas  
Históricamente  
raras, hoy se  
diagnóstica. Clásicamente se  
describen el eritema heliotropo en  
párpados, las pápulas de Gottron en  
reconocen cada vez más en DM,  
particularmente en la forma juvenil.  
189  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
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Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
2
Una serie de pacientes adultos  
reportó telangiectasias gingivales en  
aproximadamente 20% de los casos  
de DM evaluados sistemáticamente  
delimitada, de forma ovoide o  
arqueada, localizada en el paladar  
duro o blando posterior. No es  
ulcerativa, pero su presencia se ha  
【
6】. Además, en un estudio  
reciente en adultos con  
dermatomiositis, más de la mitad  
presentaban algún grado de  
asociado  
fuertemente  
con  
dermatomiositis  
paraneoplásica  
(aquella con anticuerpos anti-TIF1-γ)  
【
6】. De hecho, se ha sugerido que  
telangiectasia gingival cuando eran  
examinados por estomatólogos,  
sugiriendo que su prevalencia podría  
ante la identificación de un parche  
palatino típico en un paciente con  
DM, se debe realizar un cribado  
exhaustivo de neoplasia oculta dada  
la alta correlación con malignidad  
subyacente. La biopsia de este  
parche muestra las alteraciones  
histológicas habituales de DM  
estar  
Clínicamente, las telangiectasias  
gingivales en DM pueden  
manifestarse como enrojecimiento  
difuso “encías sangrantes”  
subestimada【7】.  
o
(
dermatitis de interfase con depósito  
recurrentes. Suelen coexistir con  
enfermedad activa y vasculopatía  
sistémica, hasta el punto de que se  
las ha propuesto como un análogo  
oral de los cambios capilaroscópicos  
periungueales propios de DM【6】.  
mucinoso)【6】.  
Adicionalmente, algunos pacientes  
con DM pueden experimentar  
xerostomía (sensación de boca  
seca) por hipofunción salival. Esto se  
ha descrito en pequeños grupos de  
DM, con hasta ~30% reportando  
boca seca y sialometrías anormales,  
a veces asociada a síndrome de  
superposición con Sjögren o como  
efecto de tratamientos. La sequedad  
nasal también puede ocurrir en DM,  
en general atribuible a inflamación  
crónica o a superposición de  
En algunos pacientes, el hallazgo de  
telangiectasia en encías fue un signo  
inicial que precedió en semanas a la  
aparición de debilidad muscular,  
facilitando un diagnóstico más  
temprano de DM【6】.  
Otra lesión mucosa característica,  
aunque rara, es el denominado  
parche oval palatino. Consiste en  
enfermedad  
mixta  
del  
tejido  
una  
placa  
eritematosa  
bien  
190  
Triana-Pomare et al. (2026)  
conectivo. No obstante, la sequedad  
mucosa no es un rasgo principal de  
DM primaria.  
paraneoplásica, con implicaciones  
pronósticas importantes: la  
positividad de anti-TIF1-γ y la  
asociación malignidad  
especialmente cáncer gástrico, de  
a
Correlación  
pronóstico:  
mucocutánea  
y
(
aunque  
las  
ovario u otros) demandan un  
manifestaciones orales en DM son  
infrecuentes, cuando están  
presentes pueden reflejar actividad  
seguimiento oncológico estrecho【6  
】
. En este contexto, un hallazgo  
mucoso (parche palatino) se  
convierte en una pista pronóstica  
crítica, señalando la necesidad de  
buscar activamente un tumor oculto  
que, de detectarse temprano, puede  
vasculopática  
telangiectasias  
significativa.  
gingivales,  
Las  
por  
ejemplo, se han asociado a la  
presencia de ciertos autoanticuerpos  
(como anti-Jo1) y a fenómenos de  
mejorar  
la  
supervivencia  
del  
vasculopatía  
capilaroscopia  
sistémica  
paciente.  
(
periungueal  
patológica, enfermedad pulmonar  
Biopsia de piel y mucosa: el  
diagnóstico de dermatomiositis  
intersticial)【7】. Un estudio reportó  
que  
pacientes  
con  
DM  
y
típicamente se realiza mediante la  
combinación de criterios clínicos,  
elevación de enzimas musculares,  
EMG y confirmación por biopsia  
muscular. La biopsia cutánea o  
mucosa no es rutinaria, pero puede  
aportar información en casos  
atípicos. Las lesiones cutáneas de  
DM (ej. pápulas de Gottron)  
muestran dermatitis de interfase con  
depósito de mucina en dermis  
papilar, y esos mismos hallazgos  
pueden aparecer en biopsias de  
mucosa afectada (como el parche  
palatino). Por tanto, si se identifica  
una lesión mucosa característica, su  
telangiectasia gingival tenían con  
mayor frecuencia el síndrome  
antisintetasa (anticuerpos anti-tRNA  
sintetasa, como Jo1) que aquellos  
sin dicha manifestación【7】. Dado  
que el síndrome antisintetasa cursa  
con alta incidencia de neumonía  
intersticial difusa, la detección de  
telangiectasias en mucosa oral  
podría alertar sobre un compromiso  
pulmonar subclínico. Del mismo  
modo, la presencia del parche  
palatino en un paciente con  
dermatomiositis establece una fuerte  
sospecha  
de  
dermatomiositis  
191  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
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biopsia puede confirmar cambios  
compatibles con dermatomiositis,  
manifestaciones o delinear el perfil  
de autoanticuerpos. Desde el punto  
de vista terapéutico, el manejo local  
suele ser mínimo (por ejemplo,  
enjuagues con corticoides tópicos si  
hay ulceraciones o medidas de  
apoyando  
el  
diagnóstico  
en  
pacientes con dudas diagnósticas o  
sin posibilidad inmediata de biopsia  
muscular. No existen, sin embargo,  
hallazgos  
inmunopatológicos  
higiene  
oral  
para  
gingivitis),  
directos (como depósitos lineales o  
granulares de inmunoglobulinas)  
específicos en mucosa para DM, a  
diferencia de LES o pénfigo. En  
general, la confirmación de DM  
recae más en la biopsia muscular  
enfocado más en la enfermedad  
sistémica con corticosteroides e  
inmunosupresores convencionales.  
Una mención especial merece la  
rehabilitación fonoaudiológica en  
pacientes con disfagia orofaríngea  
por afectación muscular faríngea; si  
bien no es una “lesión mucosa” per  
se, la debilidad de musculatura  
orofaríngea ocurre en hasta 30% de  
los pacientes con DM, causando  
regurgitación nasal de alimentos y  
aspiración. Este aspecto demanda la  
colaboración de ORL y terapistas  
(que mostrará inflamación perimisial  
y
perifascicular) en los  
y
autoanticuerpos mieloproliferativos  
característicos (Mi-2, MDA5, TIF1-γ,  
NXP2, etc.).  
En conclusión, la dermatomiositis  
rara vez compromete mucosas, pero  
cuando lo hace proporciona pistas  
valiosas. Manifestaciones como la  
telangiectasia gingival o el parche  
deglutorios  
en  
el  
manejo  
multidisciplinario.  
palatino  
son  
inusuales  
pero  
Síndrome de Sjögren  
altamente sugerentes de DM activa y  
de ciertos subtipos (antisintetasa o  
paraneoplásica respectivamente)【6  
El síndrome de Sjögren (SS) es una  
enfermedad autoinmune crónica  
caracterizada por la disfunción de  
glándulas exocrinas, principalmente  
salivales y lagrimales, mediada por  
】
【7】.  
Todo  
paciente  
con  
dermatomiositis debería tener un  
examen de mucosas orales, ya que  
estas lesiones –aunque sutiles–  
infiltración  
linfocitaria.  
Como  
consecuencia, las manifestaciones  
pueden  
preceder  
a
otras  
cardinales son la xerostomía (boca  
192  
Triana-Pomare et al. (2026)  
seca) y la xeroftalmía (ojo seco). Se  
trata, por tanto, de una condición en  
la que las mucosas de la cavidad oral  
y las vías aerodigestivas superiores  
están directamente afectadas por la  
falta de secreciones. Esto confiere al  
SS un perfil clínico fuertemente  
ligado a la otorrinolaringología y la  
incidencia  
de  
caries  
dental  
rampante, enfermedad periodontal  
acelerada y halitosis crónica en  
estos pacientes, debido a la pérdida  
del efecto protector salival. La  
mucosa oral puede presentar  
lesiones  
traumáticas  
crónicas  
(ulceraciones por prótesis, etc.) que  
tardan en sanar por la sequedad. En  
cuanto a las glándulas salivales  
mayores, hasta un tercio de los  
odontología,  
ya  
que  
muchos  
pacientes consultan inicialmente por  
síntomas locales (ej. sequedad  
bucal, caries recurrentes, dificultad  
para deglutir alimentos secos,  
ronquera) antes de que se  
reconozca la etiología autoinmune.  
pacientes  
con  
SS  
primario  
no  
experimentan  
aumento  
supurativo de las parótidas de forma  
recidivante crónica, dando  
o
parotidomegalia indolora bilateral.  
Este hallazgo, si bien no es  
exclusivo, es muy sugestivo de SS  
en una mujer adulta con boca seca.  
Manifestaciones ORL del SS: la  
sequedad de las mucosas es la  
manifestación central. En la cavidad  
oral, la xerostomía se presenta con  
sensación de boca seca, lengua  
ardorosa, alteración del gusto y  
dificultad para tragar alimentos  
secos. Objetivamente, se observa  
saliva escasa o espesa y mucosa  
oral pálida y atrófica. La saliva  
contiene factores antimicrobianos,  
por lo que su disminución predispone  
a infecciones y lesiones orales: la  
candidiasis se desarrolla hasta en  
En las vías aéreas superiores, el  
epitelio nasal y faríngeo también  
sufre desecación. La mucosa nasal  
atrófica produce costras y sangrados  
nasales recurrentes (epistaxis leve).  
Muchos pacientes refieren sequedad  
nasal constante y formación de  
costras verdosas o hemáticas, con  
necesidad de aplicarse lubricantes【  
8】. La rinoscopia frecuentemente  
9
% de pacientes con SS, a menudo  
muestra mucosa pálida con escasa  
secreción, a veces con adherencias.  
De hecho, en casos extremos, la  
sequedad severa prolongada puede  
manifestada como queilitis angular o  
placas blancas en lengua【3】.  
Igualmente,  
se  
observa  
alta  
193  
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llevar a ulceración septal y formación  
de sinequias nasales e incluso  
estenosis de la cavidad nasal o  
nasofaríngea por tejido cicatricial【  
pliegues  
vocales  
con  
moco  
filamentoso  
adherente,  
aumentada  
vascularización  
(capilares marcados) y movimiento  
glótico compensatorio (aducción  
supraglótica) posiblemente por la  
10】. Hwang et al. publicaron el caso  
de una paciente con SS de larga  
data que desarrolló sinequias  
completas en cavidades nasales y  
irritación  
crónica【9】.  
Clínicamente, los pacientes refieren  
necesidad de carraspear con  
frecuencia, “sensación de cuerpo  
extraño” faríngeo y voz ronca al final  
del día. En casos avanzados, incluso  
puede haber episodios de afonía  
estenosis  
nasofaríngea,  
ocasionándole obstrucción nasal  
significativa【10】. Este caso ilustra  
la capacidad del SS de producir daño  
estructural en vías respiratorias altas  
cuando la sequedad es intensa y no  
se maneja apropiadamente.  
(pérdida completa de la voz)  
transitoria tras mucho uso vocal,  
dado que la mucosa seca no resiste  
la fricción. Este conjunto de síntomas  
La laringe tampoco escapa a la  
hiposecreción: la falta de lubricación  
de las cuerdas vocales genera  
–voz ronca, sequedad faríngea, tos  
irritativa– se conoce como faringitis  
seca de Sjögren. Además, la  
alteración de la mucosa respiratoria  
puede predisponer a infecciones  
respiratorias: sinusitis crónica y  
traqueítis son más frecuentes en SS,  
debido al aclaramiento mucociliar  
deficiente y fisuras en la barrera  
mucosa【8】.  
disfonía  
crónica.  
Estudios  
sistemáticos con laringoscopia han  
revelado que alrededor de 70-80%  
de pacientes con SS presentan  
algún grado de ronquera o voz  
apagada, atribuible a sequedad y a  
cambios inflamatorios en laringe【9  
】
. Graf et al. encontraron que casi el  
4
0% de pacientes evaluados tenían  
Correlación clínico-prognóstica:  
la intensidad de la xerostomía y  
xeroftalmía suele correlacionar con  
el grado de destrucción glandular y  
títulos de autoanticuerpos (anti-  
disfonía leve, 33% moderada y ~6%  
severa, correlacionándose la mayor  
severidad con enfermedad más  
activa【9】. Laringoscópicamente,  
se observan frecuentemente en SS  
194  
Triana-Pomare et al. (2026)  
SSA/Ro, anti-SSB/La). No obstante,  
en términos de pronóstico sistémico,  
las manifestaciones cutáneas son  
las que portan mayor valor. En SS  
primario, la presencia de vasculitis  
cutánea (púrpura palpable) en  
piernas se asocia fuertemente a un  
fenotipo de enfermedad más severa,  
factores pronósticos negativos en  
SS, asociados no solo a linfoma sino  
también a mayor mortalidad global【  
12】. Por tanto, la observación de  
lesiones vasculíticas en piel (o  
inclusive ulceraciones cutáneas  
recurrentes) tiene implicaciones  
importantes: identifica a un subgrupo  
de pacientes de alto riesgo que  
requieren vigilancia estrecha (p. ej.,  
controles hematológicos periódicos,  
con  
crioglobulinemia,  
hipocomplementemia y mayor riesgo  
de evolucionar a linfoma B de zona  
marginal【11】.  
multicéntrico reciente mostró que  
3% de pacientes con SS y vasculitis  
Un  
estudio  
evaluación de adenopatías)  
y
manejo más agresivo posiblemente  
con rituximab u otros agentes.  
1
cutánea desarrollaron linfoma en  
seguimiento, comparado con solo  
En cuanto a las manifestaciones  
ORL, la correlación con la severidad  
sistémica es menos directa. Sin  
embargo, su presencia afecta  
significativamente la calidad de vida.  
La disfonía crónica y la sequedad  
nasal pueden no amenazar la vida,  
4% de aquellos sin vasculitis【11】.  
La vasculitis leucocitoclástica en SS  
suele manifestarse como lesiones  
purpúricas en MMII (purpura de  
Waldenström) y su presencia indica  
actividad extraglandular significativa.  
Así, un hallazgo dermatológico  
puede alertar sobre complicaciones  
graves: en pacientes con púrpura y  
pero  
constantes y complicaciones locales.  
En términos pronósticos, la  
cronificación de la sequedad nasal  
puede derivar en sinequias  
sí  
ocasionan  
molestias  
SS  
se  
deben  
y
investigar  
niveles de  
crioglobulinas  
cicatriciales, como se mencionó, y la  
disfonía severa podría reflejar un  
complemento, ya que típicamente se  
encuentran complejos inmunes  
circulantes y consumo de C4 en  
estado  
inflamatorio  
glandular  
generalizado más intenso【9】.  
estos  
casos【12】.  
La  
También se ha observado que los  
trastornos de voz y deglución tienden  
a ser más frecuentes en pacientes  
hipocomplementemia persistente y  
la positividad de crioglobulinas son  
195  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
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con SS de larga evolución y con  
daño estructural mayor (por ejemplo,  
atrofia glandular avanzada en  
biopsia)【9】. Por ende, aunque las  
correlaciona con títulos altos de  
autoanticuerpos con mayor  
y
probabilidad de manifestaciones  
extraglandulares. No se suelen  
realizar biopsias de mucosa nasal o  
faríngea en SS, pero estudios  
anatomopatológicos han confirmado  
atrofia acinar y reducida población  
de células caliciformes secretoras en  
mucosa nasal de pacientes con SS,  
consistente con la sintomatología de  
sequedad【8】. Desde el punto de  
manifestaciones ORL del SS no  
predicen directamente la aparición  
de linfoma u otra complicación  
sistémica mayor, sí indican el grado  
de impacto local de la enfermedad e  
invitan  
sintomáticas e inmunomoduladoras  
si están significativamente  
a
optimizar  
medidas  
presentes.  
vista otorrinolaringológico, ante un  
paciente con sospecha de SS es  
mandatorio examinar la cavidad oral  
Diagnóstico  
y
biopsias:  
el  
diagnóstico de SS se basa en  
criterios que incluyen pruebas de  
función glandular (sialometría, test  
de Schirmer), serologías (anti-Ro/La,  
factor reumatoide) y biopsia de  
glándula salival menor. Esta última  
consiste en obtener tejido de  
glándulas labiales accesorias; un  
foco linfocitario de ≥50 células por 4  
mm² se considera positivo (foco  
score ≥1)【12】. La biopsia labial es  
(
visualizar el flujo salival, glándulas  
sublinguales) y evaluar las parótidas,  
además  
de  
los  
ojos.  
Frecuentemente,  
otorrinolaringólogos  
practican  
biopsias labiales para diagnóstico.  
En casos de parotiditis recurrente, se  
puede requerir estudios de imágenes  
(ecografía o sialografía) que suelen  
mostrar patrón glandular  
heterogéneo con múltiples áreas  
hipoecogénicas (sialectasias) típico  
de SS.  
una  
herramienta  
crucial,  
confirmando el infiltrado linfocítico  
focal típico. Es interesante notar que  
la biopsia labial proporciona, en  
cierto modo, un “equivalente  
El manejo del SS es principalmente  
sintomático en cuanto  
a
sus  
manifestaciones ORL. Se indican  
sustitutos de saliva (sprays, geles) y  
mucoso”  
de  
la  
enfermedad  
sistémica: un foco inflamatorio denso  
196  
Triana-Pomare et al. (2026)  
estimulantes salivales (pilocarpina)  
para la xerostomía, junto con  
medidas de higiene oral intensiva  
supuesto, el tratamiento sistémico  
(como  
inmunomoduladores  
en casos  
o
biológicos  
con  
(
fluoruros, limpiezas periódicas) para  
manifestaciones  
significativas)  
extraglandulares  
puede mejorar  
prevenir caries【8】. Para la  
indirectamente las manifestaciones  
locales al reducir la actividad  
autoinmune glandular.  
sequedad nasal, se recomiendan  
irrigaciones con solución salina y  
ungüentos lubricantes (ej. vaselina  
líquida) aplicados con regularidad  
para evitar costras y epistaxis. Un  
En resumen, el síndrome de Sjögren  
es un claro ejemplo de cómo una  
humidificador  
ambiental  
puede  
enfermedad  
autoinmune  
aliviar la sequedad nocturna. Si hay  
costras o sinequias, el especialista  
ORL puede realizar toilette nasal y,  
compromete de manera directa las  
mucosas. La nariz, la boca y la  
faringe se ven impactadas por la  
sequedad, generando un espectro  
de síntomas ORL que van desde  
de  
ser  
necesario,  
lisis  
de  
de  
adherencias  
y
aplicación  
mitomicina C tópica para prevenir  
recidivas de sinequias severas  
molestos  
hasta  
potencialmente  
pérdida  
complicados  
(sinusitis,  
(
como en el caso antes mencionado  
10】). La disfonía y sequedad  
faríngea se manejan con hidratación  
dental, disfonía marcada). Los  
médicos deben estar alertas a estos  
síntomas ya que, en ausencia de una  
causa evidente, deben hacer  
sospechar SS. El abordaje integral  
de estos pacientes requiere un  
【
constante  
(beber  
agua  
frecuentemente),  
pastillas  
lubricantes para la garganta y, en  
algunos casos, terapia vocal con  
fonoaudiólogo para optimizar la  
producción de voz con la mucosa  
reseca. En casos refractarios con  
inflamación laringotraqueal, se han  
usado inhalaciones de corticoides o  
incluso hidroxicloroquina sistémica  
con reporte de cierta mejoría en  
síntomas de tos seca y voz. Por  
equipo  
multidisciplinario:  
reumatólogos para manejo sistémico  
e inmunológico, oftalmólogos y  
odontólogos para cuidado ocular y  
dental, y especialistas ORL para las  
complicaciones nasales, faríngeas y  
laríngeas. Solo con esta atención  
conjunta se puede mejorar la calidad  
de vida de estos pacientes,  
197  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
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enfocando tanto la enfermedad de  
base como sus manifestaciones  
localizadas【19】.  
PV: clásicamente, entre el 50% y  
70% de los pacientes con PV  
presentan primero lesiones en la  
mucosa oral antes de cualquier  
lesión cutánea【13】. A lo largo de  
la enfermedad, prácticamente todos  
los pacientes con PV tendrán  
compromiso de al menos una  
mucosa; series clínicas reportan que  
hasta 90–100% de los casos  
desarrollan erosiones mucosas en  
algún momento【13】. Las lesiones  
Pénfigo vulgar y foliáceo  
El pénfigo es un grupo de  
enfermedades  
autoinmunitarias caracterizadas por  
la formación de ampollas  
intraepidérmicas debidas  
ampollosas  
a
autoanticuerpos dirigidos contra  
desmogleínas en la superficie de los  
queratinocitos. Dentro del espectro,  
el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo  
foliáceo (PF) son las dos variantes  
principales, diferenciadas por el nivel  
de separación intraepidérmica y el  
antígeno diana (Dsg3 y Dsg1,  
respectivamente). Estas diferencias  
se traducen en manifestaciones  
clínicas distintivas, especialmente en  
cuanto al compromiso de las  
mucosas.  
mucosas del PV tienden  
a
localizarse en la cavidad oral, con  
predilección por mucosa bucal,  
paladar blando y labio. Comienzan  
como ampollas frágiles que se  
desgarran con facilidad (signo de  
Nikolsky positivo), dejando extensas  
áreas cruentas, recubiertas de  
seudomembranas blanquecinas. Los  
pacientes sufren un dolor intenso,  
que dificulta la ingesta de alimentos  
y la higiene oral. Es común la  
gingivitis descamativa, en la que el  
epitelio gingival se separa dejando el  
tejido expuesto, manifestándose  
como enrojecimiento y sangrado  
El pénfigo vulgar es la forma más  
común a nivel mundial (representa  
~
70–90% de los casos de pénfigo) y  
se caracteriza clínicamente por  
ampollas flácidas en piel que  
rápidamente se rompen dejando  
erosiones dolorosas, así como por  
lesiones en mucosas. De hecho, la  
afectación mucosa es un sello del  
gingival  
espontáneo.  
Estas  
manifestaciones orales suelen llevar  
al paciente inicialmente al dentista o  
al otorrinolaringólogo; el diagnóstico  
puede retrasarse si no se sospecha  
198  
Triana-Pomare et al. (2026)  
pénfigo, debido a que las lesiones  
pueden simular otras condiciones  
52.9% y faringolaríngeo en ~56% de  
pacientes  
con  
a
PV  
mediante  
(estomatitis aftosa mayor, penfigoide  
endoscopia,  
pesar de que  
mucoso, etc.). La participación de  
otras mucosas también ocurre en  
PV: cerca del 15–25% de pacientes  
desarrollan erosiones en mucosa  
nasal (a veces manifestadas como  
costras sanguinolentas crónicas y  
epistaxis)【14】. Asimismo, puede  
clínicamente las manifestaciones  
ORL pasaban desapercibidas en  
muchos【14】. Esto pone de relieve  
que  
el  
pénfigo  
vulgar  
verdaderamente es una enfermedad  
mucocutánea sistémica, y no solo un  
trastorno cutáneo.  
haber mucosa  
afectación  
de  
En contraste, el pénfigo foliáceo  
compromete exclusivamente las  
capas superficiales de la epidermis  
faríngea, laríngea, esofágica  
e
incluso conjuntival en casos graves  
de PV generalizado【14】. La  
(desmosomas con Dsg1) y por ello  
laringoscopia en pacientes con PV  
severo ha mostrado lesiones  
erosivas en la laringe en alrededor  
de 45–60% de los casos, aunque  
muchos son asintomáticos desde el  
punto de vista respiratorio o solo  
refieren leve disfonía【14】. Dado  
que tales lesiones no son evidentes  
al examen físico de rutina, se sugiere  
que todo paciente con PV extenso  
reciba una evaluación ORL con  
endoscopia de tracto aerodigestivo  
superior, ya que el tratamiento  
precoz de las erosiones laríngeas  
típicamente no afecta las mucosas.  
El PF se presenta con ampollas muy  
superficiales y costras en la piel (a  
menudo en áreas seborreicas como  
cara, cuero cabelludo y tronco  
superior), y aunque puede ser  
generalizado,  
las  
mucosas  
permanecen intactas en casi todos  
los casos. Solo en situaciones  
excepcionales –como en formas  
transicionales o superposición con  
PV– el PF muestra erosiones  
mucosas.  
En  
términos  
es más  
epidemiológicos,  
PF  
puede  
estenosis glótica cicatricial, por  
ejemplo)【14】. En un estudio  
prospectivo, Stanikova et al.  
detectaron compromiso nasal en  
evitar  
complicaciones  
frecuente en ciertas regiones (ej.  
Brasil, donde existe el pénfigo  
(
foliáceo  
endémico  
o
“fogo  
selvagem”), mientras que PV  
predomina en otras poblaciones【14  
199  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
2
】
. Esta distribución influye en las  
relacionadas  
al  
tratamiento  
prolongado. En cambio, pacientes  
con PF (solo piel superficial) o PV  
restringido únicamente a unas pocas  
lesiones cutáneas sin mucosas  
tienden a cursar con enfermedad  
más benigna y manejable con  
terapias tópicas o sistémicas de  
moderada intensidad【15】. Así, el  
hecho de que un paciente con  
pénfigo presente solo lesiones  
cutáneas localizadas y cero lesiones  
en mucosas sugiere un mejor  
pronóstico comparativo, mientras  
que si predomina el componente  
mucoso (pénfigo vulgar mucoso), se  
anticipa un curso más difícil.  
manifestaciones: por ejemplo, en  
áreas de alto predominio de PF, los  
médicos ven muchos pacientes con  
lesiones cutáneas sin compromiso  
oral, a diferencia de lo que ocurre en  
poblaciones donde PV es la forma  
principal.  
Correlación clínica y factores  
pronósticos: en el pénfigo, el patrón  
de  
afectación  
mucosa  
tiene  
implicaciones  
pronósticas  
importantes. La presencia de  
erosiones extensas en mucosas  
(especialmente oral, faríngea o  
esofágica) indica una carga  
autoinmune fuerte (autoanticuerpos  
contra Dsg3 ± Dsg1) y suele  
asociarse a formas más graves de la  
enfermedad que requieren terapias  
Además, el fenotipo mucoso vs  
fenotipo  
cutáneo  
define  
subcategorías del pénfigo vulgar.  
Algunos autores distinguen un PV  
“mucoso predominante” (lesiones  
mayormente en mucosas, pocas en  
piel) de un PV “mucocutáneo”  
(lesiones tanto en piel como  
mucosas)【14】. El PV mucoso  
puro tiende a diagnosticarse más  
tardíamente porque las lesiones  
orales pueden atribuirse a otras  
causas; sin embargo, una vez  
sistémicas  
agresivas.  
antes del  
Históricamente,  
advenimiento de los corticoides  
sistémicos, el pénfigo vulgar con  
compromiso mucoso severo tenía  
una  
mortalidad  
elevada  
por  
desnutrición e infecciones. Hoy día,  
aun con tratamiento, pacientes con  
PV mucocutáneo extenso suelen  
necesitar dosis más altas de  
inmunosupresores y tienen mayor  
diagnosticado, responde al  
riesgo  
de  
complicaciones  
tratamiento de forma similar. No hay  
200  
Triana-Pomare et al. (2026)  
evidencia clara de que el PV limitado  
a mucosas tenga mejor evolución  
que el PV con lesiones cutáneas  
mucosa perilesional (aparentemente  
sana adyacente) para  
inmunofluorescencia directa (IFD),  
buscando depósitos de IgG y C3 en  
la superficie de los queratinocitos  
(patrón “en red de pesca”). Esta IFD  
es el estándar de oro para pénfigo.  
Es fundamental destacar que si las  
lesiones están presentes solo en la  
mucosa oral, se debe realizar la  
biopsia de mucosa (tanto para  
histología como para IFD)【17】. En  
pacientes con lesiones tanto en  
mucosa como en piel, se suele  
preferir biopsiar la piel por facilidad  
difusas  
–ambos  
requieren  
pero  
tratamiento  
sistémico–,  
ciertamente la ausencia de lesiones  
cutáneas extensas reduce el riesgo  
de infecciones cutáneas secundarias  
(como sepsis por Staphylococcus).  
En cualquier caso, la extensión total  
de la superficie afectada (mucosa +  
piel) se correlaciona con pronóstico:  
puntuaciones de severidad como el  
Pemphigus Disease Area Index  
incluyen la evaluación de áreas  
mucosas afectadas. Un mayor  
puntaje inicial (indicando erosiones  
mucosas múltiples) se asocia a  
técnica;  
sin  
embargo,  
incluir  
muestras de mucosa puede ser útil si  
la piel está muy dañada o infectada.  
Por ejemplo, en un PV con erosiones  
orales extensas pero pocas lesiones  
cutáneas, la IFD en mucosa oral  
requerimiento  
de  
más  
ciclos  
terapéuticos y mayor riesgo de  
recaídas.  
peri-lesional  
probabilidad  
tiene  
de  
una  
alta  
los  
Diagnóstico y biopsia combinada:  
el pénfigo, al ser una enfermedad  
ampollosa autoinmune, se confirma  
mediante biopsia de piel o mucosa  
con estudios de inmunopatología. El  
mostrar  
depósitos intercelulares de IgG  
típicos. Estudios han demostrado  
que la endoscopía con toma de  
biopsias de mucosa faríngea puede  
detectar depósitos inmunes en  
pacientes con sospecha de pénfigo  
con lesiones faríngeas incipientes【  
abordaje  
diagnóstico  
óptimo  
consiste en tomar: (a) una biopsia de  
una lesión fresca (erosión/ampolla)  
para histopatología rutinaria, donde  
se observará acantólisis suprabasal  
característica (en PV) o subcórnea  
14】. En resumen, la biopsia  
combinada de piel y mucosa, cuando  
hay afectación en ambos sitios,  
(en PF); y (b) una biopsia de piel o  
201  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
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aumenta la certeza diagnóstica: un  
estudio encontró que realizando  
endoscopia ORL sistemática en PV,  
con rituximab (anticuerpo anti-  
CD20), que ha demostrado inducir  
remisiones prolongadas en la  
mayoría de pacientes con PV  
moderado a severo【16】. En un  
se  
histológicas de pénfigo en áreas  
mucosas no sospechadas  
obtuvieron  
evidencias  
ensayo  
clínico  
aleatorizado,  
clínicamente, permitiendo confirmar  
rituximab más un régimen corto de  
corticoides logró remisión en ~90%  
de pacientes a 2 años, comparado  
con ~34% con prednisona sola【16  
la extensión real de la enfermedad【  
14】. Adicionalmente, las pruebas  
serológicas (ELISA) para  
anticuerpos anti-desmogleína 1 y 3  
complementan el diagnóstico y  
】. Esto ha cambiado el pronóstico  
del pénfigo, disminuyendo la  
correlacionan  
con  
actividad:  
mortalidad  
relacionada  
a
la  
típicamente, PV con compromiso  
mucoso tiene anti-Dsg3 elevados,  
mientras que afectación cutánea  
extensa con anti-Dsg1 corresponde  
a enfermedad más generalizada  
enfermedad y a los efectos de  
esteroides crónicos. Actualmente,  
rituximab es recomendado como  
tratamiento de primera línea en PV  
severo según guías internacionales  
(
mucocutánea).  
【
20】. Este mejor control sistémico  
se traduce en menor tiempo de  
cicatrización de las lesiones  
Tratamiento y avances: el manejo  
del pénfigo ha evolucionado de ser  
mucosas y menor incidencia de  
nuevas ampollas. En las formas más  
leves de pénfigo (p. ej., PF  
altamente  
mortífero  
a
potencialmente controlable a largo  
plazo. El tratamiento de primera  
línea continúa siendo los corticoides  
sistémicos en dosis altas, junto a  
localizado),  
puede  
bastar  
tratamiento tópico con corticoides o  
inhibidores de calcineurina sobre las  
lesiones cutáneas, ya que no hay  
compromiso mucoso interno. Por  
otro lado, las lesiones mucosas  
requieren medidas de soporte: en la  
boca, se indican enjuagues con  
anestésicos y corticoides tópicos  
inmunosupresores  
azatioprina,  
adyuvantes  
(
micofenolato,  
metotrexato) para reducir la dosis de  
esteroides. Sin embargo, el avance  
más significativo ha sido la  
introducción de la terapia biológica  
202  
Triana-Pomare et al. (2026)  
para aliviar el dolor y acelerar la  
reepitelización; en la nariz, lavados  
salinos y antibióticos tópicos si hay  
costras infectadas; en conjuntiva,  
oftalmólogos aplican corticoides  
tópicos para prevenir sinequias  
conjuntivales. La coordinación entre  
dermatólogo, odontólogo, ORL y  
graves. Con las terapias actuales, el  
pronóstico del pénfigo ha mejorado  
dramáticamente: hoy se espera  
lograr remisión en la mayoría de  
casos de PV con la combinación  
adecuada  
de  
tratamientos,  
reduciendo al mínimo las lesiones  
activas mucocutáneas【16】【20】  
oftalmólogo  
monitorear  
es  
y
valiosa  
tratar  
para  
las  
Penfigoide  
mucosas  
de  
membranas  
complicaciones locales de esta  
enfermedad sistémica ampollosa【  
El penfigoide de las membranas  
mucosas (PMM), también conocido  
como penfigoide cicatricial, es un  
19】.  
En resumen, el pénfigo vulgar ilustra  
cómo una enfermedad autoinmune  
puede manifestarse ampliamente en  
piel y mucosas: las erosiones orales  
suelen ser la pista diagnóstica inicial  
y prácticamente todos los pacientes  
con PV sufren complicaciones en la  
alimentación y voz debido a ellas.  
Contrariamente, el pénfigo foliáceo  
se restringe a la piel superficial y su  
pronóstico es relativamente mejor al  
no comprometer mucosas ni  
provocar las dolorosas secuelas del  
PV. La referencia temprana de  
pacientes con estomatitis crónica  
indolora al dermatólogo puede  
permitir el diagnóstico precoz de  
pénfigo y la instauración de terapia  
inmunosupresora antes de que  
ocurra desnutrición o infecciones  
trastorno  
ampollar  
autoinmune  
crónico que se caracteriza por  
lesiones subepiteliales (separación  
bajo la membrana basal) que afectan  
predominantemente a las mucosas.  
Es una enfermedad poco frecuente  
(incidencia estimada ~1-5 casos por  
millón) y suele presentarse en  
adultos mayores, con una leve  
predilección por el sexo femenino. A  
diferencia del penfigoide ampolloso  
(que  
compromete  
fundamentalmente la piel), el  
penfigoide de mucosas tiene una  
marcada predilección por las  
superficies mucosas y tiende a la  
cicatrización, de allí el término  
“cicatricial”.  
203  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
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Mucosas comúnmente afectadas:  
en orden de frecuencia, las  
localizaciones más involucradas en  
PMM son la mucosa oral y la  
conjuntival ocular. Estudios de  
cohortes reportan compromiso de la  
cavidad oral en aproximadamente  
inflamada  
desarrolla  
fibrosis  
progresiva que puede provocar  
sinequias  
conjuntivales  
(simbléfaron)  
y
eventualmente  
ceguera por opacidad corneal. Otras  
mucosas involucran la nasal  
(reportada en 20–40% de casos), la  
faríngea (≈20%), la laríngea (5–10%)  
y la genital (vagina, pene, ~20%)【  
80–90%  
de  
los  
pacientes,  
gingivitis  
típicamente  
como  
descamativa y erosiones en paladar  
17】. La mucosa nasal, cuando está  
y mucosa yugal【17】. Las lesiones  
afectada, presenta epistaxis  
comienzan como ampollas tensas  
subepiteliales (a diferencia del  
pénfigo, aquí la ampolla es más  
firme) que pronto se rompen dejando  
úlceras dolorosas crónicas. La encía  
recurrente y costras; a la rinoscopia  
puede apreciarse ulceración septal e  
incluso cicatrización con sinequias  
nasales. De hecho, el PMM es una  
causa conocida de estenosis  
cicatricial de la cavidad nasal y  
atresia coanal adquirida en adultos.  
En la laringe, las lesiones pueden  
causar disfonía crónica y en casos  
severos formar tejido cicatrizal  
subglótico que amenaza la vía aérea  
se  
ve  
con  
áreas  
extensas  
eritematosas y con desprendimiento  
epitelial ante mínimos traumas  
(
signo positivo),  
manifestándose como sangrado  
gingival al cepillado zonas  
de  
Nikolsky  
y
denudadas (gingivitis descamativa).  
Muchos casos se diagnostican  
inicialmente como líquen plano  
erosivo o como pénfigo vulgar, dada  
la similitud clínica, por lo que es  
crucial la confirmación por biopsia e  
inmunofluorescencia. La afectación  
ocular ocurre en hasta 2 de cada 3  
(
estenosis  
laringotraqueal).  
El  
compromiso esofágico, aunque  
menos común (~5–15%), puede  
conducir a estenosis esofágicas  
después de episodios repetidos de  
ampollas y fibrosis, manifestándose  
como disfagia progresiva. Es  
importante señalar que cada  
paciente con PMM tiene un patrón de  
pacientes,  
y
suele  
ser  
la  
manifestación más temida por su  
resultado cicatricial: la conjuntiva  
distribución  
variable:  
algunos  
presentan solo afectación oral, otros  
204  
Triana-Pomare et al. (2026)  
oral+ocular, otros ocular+nasal, etc.  
La enfermedad tiende a permanecer  
localizada a ciertas mucosas, pero  
en alrededor de un 25–30% de  
pacientes eventualmente progresa a  
mucosas estén involucradas y de la  
rapidez de instauración del  
tratamiento inmunosupresor. Por  
ejemplo, pacientes con afectación  
ocular  
tienen  
un  
pronóstico  
comprometer  
mucosos  
múltiples  
no se  
sitios  
trata  
reservado en cuanto a la función  
visual: la inflamación conjuntival  
si  
adecuadamente【17】.  
crónica conduce simbléfaron  
adherencias entre conjuntiva tarsal  
y bulbar) y eventual fusión palpebral  
anquiloblefaron), ocasionando  
a
(
Manifestaciones cutáneas:  
a
diferencia del pénfigo vulgar, el  
penfigoide de mucosas solo  
(
úlceras corneales y pérdida visual.  
Incluso con tratamiento, muchos  
pacientes sufren deterioro visual  
progresivo; sin tratamiento, la  
ceguera bilateral puede ocurrir en  
ocasionalmente involucra la piel. Se  
estima que entre 20–30% de los  
pacientes pueden presentar lesiones  
cutáneas, generalmente en cabeza,  
cuello o extremidades, en forma de  
~
20% de los casos severos en el  
ampollas  
tensas  
similares  
a
lapso de pocos años. Por tanto, la  
presencia de lesiones oculares  
activas indica la necesidad de un  
manejo agresivo (inmunosupresión  
sistémica potente) y de medidas  
locales (lágrimas artificiales, cirugía  
precoz de simbléfaron) para intentar  
preservar la visión. De manera  
similar, la afectación laríngea es un  
factor de mal pronóstico funcional,  
dado que las sinequias subglóticas  
pueden llevar a disnea e incluso  
requerir traqueostomía en casos  
penfigoide ampolloso【17】. Sin  
embargo, estas lesiones cutáneas  
suelen ser escasas y de curso más  
benigno, sin la tendencia  
a
generalizarse. No es raro que pasen  
desapercibidas o que aparezcan  
tardíamente.  
El foco de la  
enfermedad permanece en las  
mucosas, que es donde se genera la  
mayor morbilidad.  
Correlación clínico-pronóstica: el  
penfigoide de mucosas es, por  
definición, una enfermedad crónica  
con tendencia a la cicatrización. El  
pronóstico global depende de cuáles  
extremos.  
La  
a
extensión  
de  
enfermedad  
múltiples sitios  
mucosos también implica mayor  
dificultad terapéutica: pacientes con  
205  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
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PMM exclusivamente oral a veces  
pueden controlarse con terapias  
tópicas potentes (como infiltraciones  
locales de corticoides), mientras que  
aquellos con compromiso ocular o  
subepitelial con infiltrado inflamatorio  
mixto (eosinófilos frecuente); y otra  
biopsia de mucosa adyacente sana  
para inmunofluorescencia directa,  
esperando  
encontrar  
depósitos  
difuso  
prácticamente  
siempre  
lineales de IgG, IgA y/o C3 a lo largo  
de la membrana basal【17】. Este  
hallazgo confirma el diagnóstico de  
penfigoide de mucosas al demostrar  
requieren  
tratamiento  
inmunosupresor sistémico intenso  
para frenar la enfermedad【18】.  
Cabe destacar que, a diferencia del  
pénfigo, el penfigoide cicatricial no  
suele asociarse con anticuerpos  
circulantes fácilmente detectables  
autoanticuerpos  
unidos  
a
componentes de la zona de  
membrana basal (como BP180,  
laminina-332  
u
otros).  
La  
(
en muchos pacientes los anti-  
sensibilidad de la IFD en penfigoide  
mucoso es alta (≥90% cuando la  
biopsia está bien tomada). Es  
importante señalar que si solo se  
biopsia tejido cicatricial antiguo,  
puede haber resultados falsos  
negativos; de ahí la relevancia de  
obtener muestra de área con  
enfermedad activa incipiente. En  
mucosa ocular, la conjuntiva inferior  
tarsal es el sitio preferido para  
biopsia (generalmente realizada por  
oftalmólogos); en mucosa nasal, a  
veces puede requerirse biopsia  
endoscópica. La biopsia combinada  
de piel y mucosa se reserva para  
casos en los que hay lesiones en  
ambos, pero dado que la mayoría de  
pacientes con PMM tienen escasas  
lesiones cutáneas, suele bastar la  
BP180 o anti-laminina 332 son  
negativos en suero). Por ello, la  
evolución se mide clínicamente: un  
menor número de nuevas ampollas y  
la estabilización de las cicatrices  
existentes se interpretan como  
buena respuesta al tratamiento.  
Diagnóstico: ante la sospecha de  
PMM, es mandatorio realizar  
biopsias de las lesiones mucosas.  
Dado que muchas veces las lesiones  
son limitadas a mucosa oral o  
conjuntival, el diagnóstico puede  
retrasarse si no se efectúa la prueba  
adecuada. Se recomienda tomar una  
biopsia de la lesión (p. ej., encía o  
paladar) para histología, donde  
típicamente se observa una ampolla  
206  
Triana-Pomare et al. (2026)  
biopsia mucosa. Sin embargo, si  
existiera una ampolla cutánea  
accesible (ej. en cuello), biopsiarla  
puede sumar evidencia (la IFD en  
piel también mostraría depósitos  
sistémicos inmunosupresores  
(metotrexato, micofenolato) y, en  
casos severos, rituximab  
e
o
ciclofosfamida【18】. El objetivo es  
frenar la formación de nuevas  
ampollas y prevenir la progresión de  
la cicatrización. Sin embargo, el  
manejo local es igualmente crucial:  
lineales).  
Además,  
pruebas  
serológicas (ELISA) pueden detectar  
anticuerpos circulantes en un  
subconjunto de pacientes: por  
ejemplo, alrededor de 20–30%  
tienen anti-BP180 (también presente  
en penfigoide ampolloso) y hasta  
•
En la mucosa oral, se indican  
enjuagues con corticoides en  
solución (ej. dexametasona  
elixir) y geles anestésicos para  
control del dolor. Cuando la  
afectación gingival es marcada,  
aplicar corticoide tópico en  
10% pueden tener anticuerpos anti-  
laminina 332, cuya presencia ha sido  
asociada en algunos estudios con un  
mayor  
riesgo  
de  
neoplasia  
pastas  
triamcinolona en Orabase)  
puede ayudar. La higiene dental  
profesional periódica es  
adherentes  
concomitante. Por tanto, en ciertos  
pacientes con PMM se sugiere  
descartar malignidad interna si  
tienen anti-laminina 332 positivo,  
aunque la evidencia no es  
concluyente.  
(
importante para reducir la placa  
y el riesgo de sobreinfección. En  
casos recalcitrantes, se han  
Manejo  
multidisciplinario:  
el  
administrado  
infiltraciones  
penfigoide de mucosas ejemplifica la  
necesidad de un enfoque terapéutico  
colaborativo. Dado que puede  
afectar ojos, boca, nariz, laringe y  
esófago, es común que intervengan  
locales de corticoides en encías  
con buena respuesta en reducir  
la inflamación.  
•
En la conjuntiva ocular, la  
participación de oftalmología es  
imprescindible. Se usan lágrimas  
artificiales lubricantes intensivas  
diversos  
especialistas.  
El  
tratamiento sistémico de base recae  
en el dermatólogo o reumatólogo,  
con fármacos como dapsona (útil en  
para  
disminuir  
el  
roce,  
y/o  
corticoides  
enfermedad  
leve),  
corticoides  
207  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
2
inmunomoduladores  
ciclosporina) para controlar la  
inflamación, y es fundamental  
tópicos  
•
A nivel de laringe, pacientes con  
(
disfonía  
deben  
ser  
monitorizados  
laringoscopía  
mediante  
tratar  
precozmente  
el  
las  
cirujano  
romper  
seriada.  
inflamatorias  
con  
Las  
se  
sinequias:  
lesiones  
manejan  
oftalmólogo  
puede  
corticoides  
manualmente los simbléfaros  
tempranos insertar  
inhalados o tópicos aplicados  
por el ORL vía endoscópica. Si  
progresa a estenosis subglótica,  
la dilatación endoscópica con  
láser puede ser necesaria, y en  
casos críticos podría requerirse  
traqueostomía temporal hasta  
controlar la enfermedad con  
inmunosupresión.  
e
separadores (anillos de vidrio)  
para prevenir la re-adherencia.  
En casos avanzados, a veces se  
requiere cirugía reconstructiva  
con trasplante de mucosa para  
rescatar el fondo de saco  
conjuntival,  
aunque  
los  
resultados son variables.  
En lo referente a pronóstico, con un  
tratamiento inmunosupresor  
•
En la nariz, los ORL realizan  
limpiezas periódicas de costras  
agresivo iniciado pronto, muchos  
pacientes logran remisión parcial o  
completa de la actividad ampollosa.  
bajo visión endoscópica  
indican pomadas  
antibiótico/esteroide  
e
con  
para  
No  
obstante,  
las  
secuelas  
(como  
promover la reepitelización. Si  
existen sinequias nasales, se  
puede considerar su sección y  
aplicación de mitomicina C  
tópica para evitar recidiva  
cicatricial, aunque la tendencia a  
cicatrizar es alta y a veces se  
prefiere no intervenir a menos  
cicatriciales  
instauradas  
sinequias o ceguedad corneal)  
suelen ser irreversibles, de ahí la  
importancia de prevenirlas actuando  
tempranamente. La literatura sugiere  
que un diagnóstico temprano de  
PMM y una terapia sistémica intensa  
(ej. ciclofosfamida o rituximab más  
que  
causen  
obstrucción  
corticoides)  
pueden  
frenar  
significativa.  
significativamente la progresión y  
mejorar el desenlace visual y  
funcional【18】. Por desgracia, al  
208  
Triana-Pomare et al. (2026)  
ser una enfermedad rara, es común  
el retraso diagnóstico promedio de 1-  
cicatrices penfigoide  
que  
el  
ampolloso cutáneo. El manejo  
2
años desde los primeros síntomas,  
requiere  
un  
enfoque  
lo que permite que las cicatrices  
avancen. Por ende, crear conciencia  
entre dentistas, oftalmólogos y ORL  
multidisciplinario  
intensivo  
y
prolongado.  
Gracias  
a
ello,  
actualmente es posible lograr que  
sobre  
las  
características  
del  
muchos  
remisión  
pacientes  
clínica  
entren en  
(sin nuevas  
penfigoide cicatricial puede llevar a  
derivaciones más oportunas al  
dermatólogo para biopsia e inicio de  
terapia sistémica.  
ampollas) y preservar en buena  
medida funciones críticas como la  
visión y la voz. No obstante, sigue  
representando  
un  
desafío  
En síntesis, el penfigoide de  
mucosas es una entidad autoinmune  
crónica cuya principal diana son las  
membranas mucosas de distintas  
diagnóstico y terapéutico, tal como lo  
señalan consensos recientes【18】:  
su baja frecuencia sumada a la  
heterogeneidad en presentación  
obliga a un alto índice de sospecha  
zonas  
del  
organismo.  
Su  
comportamiento es más localizado  
pero más dañino en términos de  
clínica abordaje  
y
a
un  
individualizado de cada caso.  
Tabla 1: Manifestaciones típicas en piel y mucosas de enfermedades autoinmunes  
seleccionadas.  
Enfermedad  
Manifestaciones cutáneas  
Manifestaciones nasales/orales (ORL) típicas  
Lupus  
eritematoso  
sistémico  
Rash  
discoides;  
alopecia  
malar;  
fotosensibilidad; úlceras nasales menos frecuentes (<5 %) que  
no cicatricial; pueden manifestarse como costras o epistaxis  
lesiones Úlceras orales indoloras (≈30 % de pacientes) (3);  
vasculitis cutánea (púrpura) leve; raramente perforación septal por vasculitis  
en casos severos  
(5)  
Dermatomiositis  
Eritema heliotropo  
en Telangiectasias en encías (hasta ≈20 % de casos)  
párpados; pápulas de Gottron (6,7); parche palatino eritematoso (asociado a  
en nudillos; signo del chal anti-TIF1γ y dermatomiositis paraneoplásica) (6);  
(
erupción  
foto-distribuida); xerostomía ocasional por superposición con  
síndrome de Sjögren; en general, compromiso  
mucoso poco frecuente  
poiquilodermia  
Síndrome  
Sjögren  
de Xerosis cutánea; púrpura Xerostomía (boca seca) con caries rampante y  
palpable en piernas por candidiasis oral (≈9 %) (3); parotiditis crónica  
vasculitis (10–20 %); eritema recidivante; sequedad nasal con costras  
y
anular en algunas variantes epistaxis; disfonía y garganta seca (39–78 %  
(11,12)  
refieren ronquera) (9); riesgo de sinequias  
nasales y estenosis nasofaríngea en casos  
severos (10)  
209  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
2
Pénfigo vulgar  
Ampollas flácidas y erosiones Erosiones dolorosas en mucosa oral (presentes  
extensas en piel (afectación en >90 % durante el curso) (13); gingivitis  
mucocutánea);  
Nikolsky  
hiperpigmentación  
signo  
positivo; mucosa nasal (≈20 %) (14), faringe y laringe (≥50  
en series endoscópicas) (14) y,  
de descamativa; lesiones que pueden extenderse a  
%
postlesional en fases tardías ocasionalmente, conjuntiva; disfonía y odinofagia  
13,15) si hay afectación laringe/esófago  
(
Pénfigo foliáceo  
Ampollas muy superficiales y Habitualmente  
no  
compromete  
mucosas  
costras en áreas seborreicas (ausencia de lesiones orales o nasales) (15); rara  
(
cara,  
cuero  
sin  
cabelludo, vez erosiones en labio o mucosa nasal en formas  
erosiones de superposición con pénfigo vulgar  
tronco);  
profundas; no afecta capas  
basales de la epidermis (15)  
Penfigoide  
mucosas  
de Pocas lesiones cutáneas Ampollas subepiteliales en mucosa oral (≈85 %  
(ampollas tensas aisladas en de casos) con erosiones crónicas en encías  
20–30 % de casos); tendencia (gingivitis descamativa)  
y paladar; lesiones  
a
cicatrizar con discretas conjuntivales (≈65 %) con simbléfaron cicatricial;  
cicatrices hiperpigmentadas ulceraciones nasales (20–40 %) con sinequias;  
(17,18)  
lesiones faríngeas/laríngeas (hasta ≈20 %) que  
pueden causar disfonía y estenosis; compromiso  
esofágico en algunos pacientes con disfagia  
(17,18)  
Fuente: Elaboración propia a partir de referencias disponibles【3】【6】【7】【13】【14】【  
7】【18】.  
1
3
. Resultados y discusión  
exacerbación del lupus sistémico –lo  
suficientemente significativo como  
para ser puntuado en índices de  
actividad y ser incorporado en los  
criterios de clasificación actuales【3  
Las manifestaciones concurrentes  
en piel  
y
mucosas de las  
autoinmunes  
enfermedades  
revisadas ponen de relieve la  
estrecha relación entre la  
】
【4】–. De forma similar, en  
síndrome de Sjögren, el desarrollo  
de púrpura vasculítica en piel y  
mucosas no solo confirma la  
participación extraglandular, sino  
que anuncia un pronóstico más  
severo (con posible evolución a  
inmunopatología cutánea y la de las  
vías aerodigestivas superiores. En  
todas las entidades analizadas, las  
lesiones en mucosas (nariz, boca,  
faringe, conjuntivas) no son hechos  
aislados, sino que reflejan la  
actividad y distribución sistémica del  
proceso autoinmune. Por ejemplo,  
en lupus eritematoso sistémico, la  
aparición de úlceras orales se  
linfoma)【11】【12】.  
Estos  
hallazgos respaldan la idea de que  
las mucosas actúan como “espejo”  
de la enfermedad interna: su  
evaluación periódica puede ayudar a  
considera  
un  
indicador  
de  
210  
Triana-Pomare et al. (2026)  
monitorear  
el  
curso  
de  
la  
en algunos centros, donde pacientes  
con sospecha de enfermedades  
enfermedad y la necesidad de  
intensificar terapias sistémicas.  
mucocutáneas  
complejas  
son  
evaluados simultáneamente; esto ha  
demostrado acelerar diagnósticos y  
optimizar terapias【19】.  
Otro punto común es la importancia  
de reconocer las lesiones mucosas  
como  
marcadores  
clínicos  
diagnósticos tempranos. En pénfigo  
vulgar y penfigoide de mucosas, a  
menudo las lesiones en la cavidad  
oral u otras mucosas preceden en  
semanas o meses a las lesiones  
cutáneas más evidentes【13】【17  
En cuanto a los factores pronósticos,  
la revisión evidencia patrones claros:  
las manifestaciones dermatológicas  
y mucosas severas suelen implicar  
enfermedad autoinmune sistémica  
más agresiva. En dermatomiositis,  
las telangiectasias gingivales y el  
parche palatino se asocian con  
】
. Esto brinda una oportunidad para  
el diagnóstico precoz si el  
especialista (odontólogo, ORL,  
subtipos  
de  
peor  
con  
pronóstico  
(antisintetasa  
enfermedad  
dermatólogo) identifica el patrón  
característico e indica una biopsia  
pulmonar en el primer caso,  
paraneoplásica en el segundo) 【6】  
【7】. En Sjögren, la vasculitis  
cutánea/mucosa marca pacientes en  
alto riesgo de neoplasia maligna【11  
con  
inmunofluorescencia.  
múltiples  
Lamentablemente,  
encuestas han demostrado que  
existe retraso diagnóstico en estas  
enfermedades precisamente por  
subestimar o confundir sus lesiones  
mucosas iniciales con cuadros más  
comunes (estomatitis, gingivitis,  
laringitis inespecífica). Mejorar la  
】
. En pénfigo vulgar, la extensión a  
mucosas respiratorias y oculares  
indica carga autoinmune intensa  
(autoanticuerpos  
contra  
Dsg3  
generalizados) y suele requerir  
terapias de mayor potencia, con  
educación  
respecto  
interdisciplinaria  
al  
y
–dermatología  
riesgo  
incrementado  
de  
especialidades  
ORL/odontología–  
complicaciones  
infecciosas  
podría acortar ese retraso. Un  
ejemplo positivo es la  
implementación de clínicas  
conjuntas dermato-estomatológicas  
secundarias. Aunque cada paciente  
es diferente, estos patrones permiten  
estratificar riesgo y planificar el  
211  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
2
manejo. Así, un paciente con lupus y  
úlceras nasales persistentes tal vez  
merezca un ajuste terapéutico más  
agresivo antes de que evolucione a  
vasculitis severa, y un paciente con  
pénfigo que inicia con solo lesiones  
cutáneas podría manejarse con  
terapia escalonada más gradual que  
otro con extensas lesiones mucosas  
y cutáneas desde el inicio. La  
incorporación sistemática de la  
evaluación de mucosas en la  
que la endoscopia ORL sistemática  
detectaba lesiones subclínicas en  
faringe/laringe en muchos pacientes,  
y abogaron por incluir la endoscopia  
y toma de biopsias ORL en la  
evaluación rutinaria del pénfigo【14  
】
.
De manera análoga, en  
penfigoide de mucosas, la obtención  
de biopsias de diferentes sitios (oral,  
conjuntival) puede ser necesaria  
cuando la IFD inicial es negativa  
pero persiste la sospecha clínica; la  
experiencia indica que repetir la  
biopsia en otra mucosa aumenta el  
práctica  
reumatológica  
y
dermatológica (por ejemplo, revisar  
la boca en cada consulta de LES,  
evaluar la voz en cada paciente con  
SS) es una recomendación derivada  
de esta correlación pronóstica.  
rendimiento  
diagnóstico.  
Esto  
justifica un abordaje proactivo: no  
limitarse a una única biopsia, sino  
muestrear  
las  
lesiones  
más  
accesibles de piel y mucosa. Por  
supuesto, este proceder requiere la  
Otro eje de discusión es el rol central  
del diagnóstico por biopsia e  
colaboración  
dermatólogos,  
oftalmólogos  
entre  
disciplinas  
inmunofluorescencia  
en  
estas  
(
cirujanos  
ORL,  
entidades. A diferencia de muchas  
enfermedades puramente internas,  
aquí la accesibilidad de las lesiones  
en piel o mucosas ofrece la  
posibilidad de obtener tejidos para  
para  
conjuntiva),  
enfatizando nuevamente el beneficio  
de un manejo multidisciplinario  
coordinado.  
confirmación  
diagnóstica.  
La  
Desde el punto de vista terapéutico,  
el panorama actual es alentador.  
importancia de la biopsia combinada  
de piel y mucosa radica en aumentar  
la sensibilidad de la IFD y en  
Avances  
en  
terapias  
inmunomoduladoras han mejorado  
el pronóstico de varias de estas  
enfermedades. El rituximab es quizá  
caracterizar  
plenamente  
la  
enfermedad. En pénfigo vulgar, por  
ejemplo, España et al. demostraron  
212  
Triana-Pomare et al. (2026)  
el ejemplo más notorio: su  
introducción modificó la historia  
natural del pénfigo vulgar, logrando  
remisiones duraderas y reduciendo  
la mortalidad que antiguamente  
rondaba 70% a los 5 años【16】. De  
manera similar, en penfigoide de  
mucosas y en lupus refractario, los  
penfigoide cicatricial, a pesar del  
tratamiento, muchos pacientes  
quedan con alguna alteración  
funcional permanente (pérdida visual  
parcial, estenosis subglótica leve).  
Esto motiva la continua investigación  
en terapias más dirigidas (por  
ejemplo,  
inhibidores  
de  
complemento, terapias anti-fibrosis)  
que puedan añadirse al arsenal.  
Asimismo, la rehabilitación y soporte  
agentes  
biológicos  
(rituximab,  
belimumab, etc.) están emergiendo  
como opciones efectivas. Estas  
terapias enfocadas permiten un  
control más rápido de la inflamación  
activa, reduciendo el tiempo de  
exposición a corticoides sistémicos  
y, por ende, disminuyendo efectos  
secundarios. Como resultado, las  
complicaciones locales (por ejemplo,  
cicatrices en PMM o daño orgánico  
en LES) se minimizan al acortar la  
duración de la actividad no  
controlada de la enfermedad. Sin  
embargo, la disponibilidad y costo de  
estos tratamientos pueden ser  
limitantes en algunas regiones, por lo  
(
prótesis dentales especiales para  
pacientes con síndrome de Sjögren,  
terapia deglutorio-vocal para  
dermatomiositis con disfagia, etc.)  
son áreas a reforzar en el manejo  
integral.  
Finalmente,  
es  
fundamental  
destacar la necesidad de un enfoque  
multidisciplinario real. Como se ha  
mencionado la  
convergencia de síntomas cutáneos  
ORL implica que ninguna  
repetidamente,  
y
especialidad por sí sola puede  
brindar la mejor atención en estas  
que  
siguen  
utilizándose  
agentes  
enfermedades  
complejas.  
ampliamente  
Idealmente, los centros médicos  
deben conformar equipos o clínicas  
conjuntas –integrando dermatología,  
reumatología, otorrinolaringología,  
oftalmología, odontología– para el  
inmunosupresores clásicos que, si  
bien efectivos, requieren monitoreo  
estrecho y no siempre inducen  
remisiones completas.  
manejo  
de  
pacientes con  
autoinmunes  
Por otro lado, permanece el desafío  
de evitar las secuelas crónicas. En  
enfermedades  
213  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
026) ISSN: 2737-6273  
Enfermedades autoinmunes que comprometen nariz, cavidad oral y piel: revisión crítica ORL-dermatológica.  
2
mucocutáneas. Esto no solo mejora  
la experiencia del paciente (evitando  
múltiples derivaciones inconexas)  
sino que también reduce la  
última década refuerza estos  
conceptos  
herramientas  
ejemplo,  
y
aporta  
nuevas  
(por  
diagnósticas  
autoanticuerpos  
y terapéuticas  
morbilidad  
intervenciones apropiadas en cada  
esfera. De hecho, se ha  
documentado que la atención  
multidisciplinaria en pénfigo  
al  
coordinar  
las  
específicos)  
(biológicos) que han mejorado  
considerablemente los resultados.  
No obstante, persisten áreas de  
mejora, como la necesidad de guías  
más específicas para el manejo local  
de las manifestaciones ORL (ej.  
protocolos de manejo de sinequias  
laringeas en penfigoide) y de más  
estudios sobre cómo la actividad  
mucosa se correlaciona con la  
serológica en ciertas enfermedades.  
Dado que la medicina moderna  
avanza hacia la subespecialización,  
no se debe perder de vista la visión  
global del paciente: la piel y las  
mucosas hablan, y su mensaje debe  
ser interpretado en conjunto por  
todos los profesionales involucrados  
para ofrecer la mejor atención  
posible.  
y
penfigoide reduce la tasa de  
infecciones y hospitalizaciones, al  
optimizar medidas preventivas (por  
ejemplo, higiene oral, fisioterapia  
respiratoria)  
y
detectar  
etapas  
complicaciones  
tempranas【19】.  
en  
En conclusión, las enfermedades  
autoinmunes sistémicas que  
comprometen nariz, boca y piel  
constituyen un campo donde la  
integración de conocimientos de  
distintas especialidades es crucial. El  
reconocimiento oportuno de las  
lesiones mucosas –ya sea una  
ulceración oral en lupus, una  
telangiectasia  
gingival  
en  
4
. Conclusiones  
dermatomiositis, una costra nasal en  
pénfigo o una gingivitis descamativa  
en penfigoide– puede ser la clave  
Las manifestaciones mucocutáneas  
en las enfermedades autoinmunes  
sistémicas constituyen tanto un reto  
como una oportunidad clínica. Esta  
revisión crítica demuestra que  
para  
diagnosticar  
y
tratar  
precozmente al paciente, cambiando  
su pronóstico. La literatura de la  
214  
Triana-Pomare et al. (2026)  
lesiones en la nariz, cavidad oral y  
piel –cuando se evalúan de forma  
integral– permiten no solo sospechar  
tempranamente el diagnóstico de  
estas patologías, y su adecuada  
realización  
requieren  
e
interpretación  
coordinación entre  
especialidades. Del mismo modo, el  
seguimiento de posibles secuelas  
patologías  
como  
síndrome  
lupus,  
de  
dermatomiositis,  
(cicatrices,  
sinequias)  
y
la  
Sjögren, pénfigo o penfigoide, sino  
también valorar la actividad y  
pronóstico de las mismas. La  
implementación de medidas de  
soporte (lubricación de mucosas,  
rehabilitación)  
personalizados  
deben  
según  
ser  
las  
presencia  
de  
úlceras  
orales,  
telangiectasias gingivales, xerosis  
nasal o ampollas mucosas no son  
necesidades de cada paciente.  
En la última década se han logrado  
avances significativos: tratamientos  
hallazgos suelen  
correlacionar con autoanticuerpos  
específicos, con compromiso  
aislados:  
biológicos  
han  
mejorado  
el  
pronóstico de enfermedades antes  
letales como el pénfigo vulgar, y  
sistémico activo e incluso con riesgo  
de complicaciones mayores (como  
neoplasias en SS o pérdida visual en  
penfigoide).  
estudios meta-analíticos han  
cuantificado la importancia de  
hallazgos  
clínicos  
(por  
antes  
Por ello, es imprescindible adoptar  
un enfoque multidisciplinario en el  
subestimados  
ejemplo,  
prevalencia real de lesiones nasales  
en lupus o de disfonía en Sjögren).  
Sin embargo, siguen existiendo  
vacíos de conocimiento, como la  
patogenia exacta de algunas  
manifestaciones mucosas (¿por qué  
solo ciertos pacientes con DM  
desarrollan parche palatino?) y la  
mejor forma de prevenir las secuelas  
cicatriciales en penfigoide. Se  
requieren más estudios prospectivos  
y ensayos clínicos enfocados en  
estos aspectos, idealmente con  
manejo  
de  
estos  
pacientes.  
Dermatólogos,  
reumatólogos,  
otorrinolaringólogos, oftalmólogos y  
odontólogos deben trabajar de la  
mano desde el inicio –compartiendo  
información  
y
planificando  
intervenciones conjuntas– para  
abordar eficazmente todos los  
aspectos de la enfermedad. La  
biopsia de piel y mucosa con  
inmunofluorescencia es la piedra  
angular diagnóstica en varias de  
215  
Revista Científica Arbitrada en Investigaciones de la Salud ‘‘GESTAR”. Vol. 9, Núm. 17 (Ed. Ene – Jun  
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